En reposo, con el electrodo aguja ubicado fuera de la placa motora, toda actividad espontánea es considerada anormal.

 

1)  Fibrilaciones y ondas agudas positivas 

          Son potenciales producidos por la despolarización espontánea de una fibra muscular que ha perdido su inervación, y por esta razón, se les denomina signos de denervación activa. Las fibrilaciones corresponden a espigas bifásicas o trifásicas, de inicio positivo, con un sonido similar al de la lluvia sobre el tejado; las OAPs son potenciales positivos de corta duración, seguidos de una fase negativa más larga, con un peculiar sonido sordo (video 8). Ambas se caracterizan por su patrón de descarga regular, que puede enlentecerse gradualmente hasta detenerse (video 9). A veces, una fibrilación puede evolucionar a una OAP, a través de un progresivo declinar de la espiga negativa dentro de la onda positiva inicial (video 10).

          La cantidad de fibrilaciones y OAPs puede ser estimada de forma semicuantitativa, utilizando una escala de +1 a +4, que permite tener una buena aproximación al número de fibras denervadas. Como ambas comparten el mismo significado clínico, la graduación también puede ser realizada en conjunto (video 11), (video 12), (video 13). 

          Los signos de denervación activa están presentes en las neuropatías con pérdida axonal y en las miopatías que cursan con necrosis segmentaria y división de fibras (ej. miopatías inflamatorias y distrofias musculares), donde quedan porciones de fibras musculares desconectadas de su axón, por lo tanto, funcionalmente denervadas. 

 

2) Descargas miotónicas

          Potenciales de acción generados por la inestabilidad de membrana de una fibra muscular, que descargan en forma sostenida luego de una excitación externa (percusión muscular o movimiento de la aguja) o de una contracción voluntaria. Se registran como trenes de ondas agudas positivas o de espigas trifásicas de inicio positivo, que progresivamente aumentan y reducen en amplitud y en frecuencia (“wax and wane”), con un sonido característico que se ha comparado con el de un bombardero en picada (video 14). 

          Las descargas miotónicas son observadas en las miopatías con miotonía clínica (ej. distrofias musculares) donde suelen ser abundantes y difusas (video 15), o sin miotonía clínica (ej. miopatías inflamatorias y miopatía por hipolipemiantes orales), asociadas a signos de denervación activa (video 16).  En algunas neuropatías axonales, generalmente como un signo de poca magnitud, pueden ser registradas como trenes de ondas positivas, breves y sin el patrón “wax and wane”, también denominadas descargas pseudomiotónicas (video 17).  

 

3) Descargas repetitivas complejas

          Están compuestas por potenciales de acción de grupos de fibras musculares adyacentes, que se activan de manera efáptica, generando un verdadero “circuito” de despolarización. Se registran en reposo, en forma espontánea, como descargas recurrentes que siguen un patrón regular sin cambios, con inicio y término abrupto, y un sonido que es comparable al de un motor de lancha (video 18). 

          Las DRCs suelen registrarse en trastornos miopáticos y neurogénicos de larga evolución, como son las distrofias musculares, miopatías inflamatorias, miopatía hipotiroídea, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, enfermedad de la motoneurona y radiculopatías.

 

4) Fasciculaciones 

          Son descargas espontáneas únicas, originadas en cualquier punto de la motoneurona inferior, desde el asta anterior hasta los terminales nerviosos, pudiendo entonces involucrar a una unidad motora completa o a una parte de ella, y por esta razón, su morfología mostrar pequeños cambios en amplitud y configuración de un disparo a otro. Las fasciculaciones se destacan por descargar a muy baja frecuencia, con un patrón irregular y un sonido similar al que produce la cocción de cabritas de maíz; todas estas características las diferencian de los PAUMs voluntarios.  

          Esta actividad puede encontrarse tanto en condiciones fisiológicas (fasciculaciones benignas) como en trastornos neurogénicos crónicos, siendo un signo característico de la enfermedad de la motoneurona. En este sentido, se ha descrito que las fasciculaciones de configuración simple y estable son más frecuentes en condiciones benignas, y las complejas e inestables en patológicas, sin embargo, el registro concomitante de signos de denervación activa y de cambios morfológicos en los PAUMs voluntarios, continúa siendo lo más relevante al momento de establecer dicha diferenciación (video 19).

 

5) Dobletes, tripletes y multipletes

          Descargas espontáneas de una unidad motora, que se agrupan en dos, tres o múltiples potenciales respectivamente. Tienen el mismo significado de las fasciculaciones y a menudo son registradas en conjunto (video 20), (video 21).

 

6) Descargas Miokímicas

          Son potenciales agrupados provenientes de la misma unidad motora, que descargan en forma espontánea, usualmente desde un foco de desmielinización. Se identifican por su patrón de descarga en estallido, con intervalos que pueden ser regulares o irregulares y un sonido que se asemeja al de soldados marchando (video 22).

          Las descargas miokímicas se describen en cuadros neurológicos periféricos y centrales, como por ej.: parálisis de Bell, síndrome de Guillain-Barré, plexopatía post radioterapia, radiculopatía compresiva, síndrome del túnel carpiano, esclerosis múltiple y tumores de troncoencéfalo, entre otras, pudiendo estar o no asociadas a miokimia clínica.

 

7) Descargas Neuromiotónicas 

          Actividad espontánea anormal representada por descargas de alta frecuencia de una unidad motora, generadas desde un foco ectópico del axón motor. Emparentadas con las descargas miokímicas, se diferencian por la mayor frecuencia de disparo y el   decremento en su amplitud.

          Las descargas neuromiotónicas se han descrito en limitadas condiciones, como síndrome de Isaacs, atrofia muscular espinal, anticuerpos anti canal K+ voltaje-dependiente, neuropatía post radiación, entre otras.

 

8) Calambres

          Contracciones musculares involuntarias, bruscas y dolorosas, cuyo correlato electromiográfico está conformado por PAUMs de distintas unidades motoras, que si bien se asemejan a los voluntarios, se diferencian por su patrón de activación: al inicio uno o pocos PAUMs descargan a alta frecuencia, y luego, muchos PAUMs reclutan rápidamente con un patrón de descarga irregular.

          Los calambres pueden ser registrados en condiciones patológicas, como es el caso de diversas neuropatías, enfermedad de la motoneurona, trastornos metabólicos sistémicos y depleción aguda del volumen extracelular; y en otras fisiológicas, como el embarazo, el sueño y el ejercicio extenuante.

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9) Espasmo hemifacial

       Contracción involuntaria e indolora de uno o varios músculos faciales que, del punto de vista electrofisiológico, corresponde a grupos de PAUMs con patrón de descarga en estallido e intervalo irregular. Este trastorno del movimiento se debe a la compresión crónica e intermitente del nervio facial, usualmente por una arteria aberrante que causa desmielinización proximal del nervio o remodelación de su núcleo en el troncoencéfalo, y que luego por conducción efáptica, distribuye su actividad eléctrica por el resto de los axones (video 23). 

 

10) Temblor de reposo

    Corresponde a un trastorno neurológico de origen central, y no a una actividad espontánea anormal propiamente tal, pero es necesario tenerlo presente como diagnóstico diferencial. 

        El temblor de reposo se registra como descargas rítmicas de grupos PAUMs, provenientes de distintas unidades motoras, con patrón en estallido y apariencia cambiante, debido a la superposición de los potenciales que lo componen, pudiendo generar la confusión con PAUMs polifásicos y con miokimias (video 24).

 

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